El Norte de Castilla (Francisco Gómez) 22-01-2015.- Juan Pedro Bolaños explica en el periódico «El Norte de Castilla» el proyecto para buscar el desarrollo de nuevas terapias contra la enfermedad de Batten . Un consorcio que tiene uno de sus pilares clave en el trabajo que desarrollará en el Instituto de Biología Funcional y Genóminca (IBFG) el equipo de Juan Pedro Bolaños.
Relata cómo surgió la iniciativa de la profesora Sara Mole, del University College London, que tras años de estudio sobre la enfermedad se puso en contacto con expertos de diferentes países europeos con el fin de desarrollar una investigación multidisciplinar «que pudiera poner en contacto la investigación básica con la investigación clínica».
En concreto, la investigadora londinense solicitó su colaboración al equipo de Bolaños dada su amplia experiencia en el trabajo sobre el metabolismo de las neuronas, una de las claves del estudio, según señala el investigador del IBFG. «La enfermedad de Batten no tiene cura, pero si se conoce que hay un gen que la causa aunque por el momento no se ha podido determinar la función exactamente que desempeña ese gen defectuoso iniciando el proceso que lleva finalmente a la muerte neuronal», explica.
El proyecto europeo tiene una duración de 3 años y cuenta con un presupuesto de 6 millones de euros. En el laboratorio del IBFG de Salamanca se gestionarán 400.000 euros en la coordinación de la línea de trabajo que «buscará definir la implicación de las vías metabólicas en el desarrollo de la enfermedad en las células afectadas y por tanto identificar posibles dianas terapéuticas para curar la enfermedad».
Es decir, según explica Bolaños, en estos momentos «se ha identificado la mutación del gen que desencadena la enfermedad pero se desconoce la proteína para la que codifica ese gen», paso clave para abordar una posible curación. El trabajo del equipo multidisciplinar europeo incluye crear nuevos modelos para la experimentación de las terapias en las que se reproduzcan estas condiciones de la enfermedad de Batten. A partir de ahí, el equipo del IBFG estudiará qué vías metabólicas neuronales están alteradas en estos modelos que mimetizan la enfermedad, modelos que incluyen desde levaduras hasta algunos animales, como ratones o peces zebra con los que se va a trabajar.
La enfermedad de Batten (en realidad un grupo de enfermedades identificadas como lipofuscinosis ceroides neuronales) es altamente infrecuente en nuestro país, apenas hay cinco casos diagnosticados, aunque en algunos países europeos el número es más importante: solo en el Reino Unido hay 150 niños afectados por Batten y también su impacto en Alemania o Noruega es relevante, alcanzándose alrededor de un millar de casos en Europa.