Redacción, 21-06-2019.-Hoy, 21 de junio, es el Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neuromuscular que afecta a adultos y que supone la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson.
Tal y como recoge la Sociedad Española de Neurología (SEN), la ELA es una enfermedad debilitante, progresiva y mortal. Desde el inicio de la enfermedad, la mitad de las personas que padecen ELA fallecen en menos de 3 años, un 80% en menos de 5 años, y la mayoría (el 95%) en menos de 10 años. Esta elevada mortalidad hace que, a pesar de ser una enfermedad relativamente frecuente que afectará a uno de cada 400-800 españoles a lo largo de su vida, se siga considerando una enfermedad rara.
La SEN estima que en España existen unas 3.000 personas afectadas por ELA y que cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos. Además, en al menos un tercio de los casos la enfermedad afecta a personas en edad laboral, pudiendo presentarse a cualquier edad, aunque es más frecuente a partir de la 5ª y 6ª décadas y ligeramente más frecuente en varones.
“La ELA es una enfermedad que provoca una debilidad muscular rápidamente progresiva. Afecta a las motoneuronas, es decir, a las células que controlan la actividad muscular voluntaria que es esencial para actividades como respirar, comer, hablar o caminar. Y aunque los primeros síntomas pueden ser muy variados dependiendo del paciente, los síntomas más habituales son debilidad en las extremidades (60-85% de los casos) o en la región bulbar (15-40%)”, explica la Dra. Nuria Muelas, Coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.
Es una enfermedad que aparece de forma esporádica siendo su causa desconocida, y solo en un 10-15% de los casos se puede identificar una mutación causal. “Por lo que se sabe hasta ahora de la enfermedad, no parece que exista una causa única, sino una combinación de factores, de los cuales muchos de ellos están aún por determinar. En todo caso, hay algunos factores que aumentan el riesgo de padecer ELA, como ser fumador, haber padecido alguna infección viral, haber estado expuesto de forma habitual a metales pesados y/o pesticidas o a actividades físicas intensas, junto con ser hombre y tener una edad avanzada”, comenta la Dra. Nuria Muelas.