Redacción, 12-01-2021.- La malformación de Arnold-Chiari es una anomalía congénita, defecto estructural en el área del cerebelo (parte del cerebro que controla el equilibrio) consistente en una herniación a través del agujero occipital de las estructuras blandas de la fosa posterior, clasificándose en grados según el tipo de herniación. Fueron descritas por Chiari en 1891 y las clasificó en cuatro grupos atribuyendo esta malformación a la existencia de una hidrocefalia. Arnold en 1894 la asocia por sistema a espina bífida e impresión basilar.
Tal y como recoge Quirónsalud, el jefe del Servicio de Neurocirugía del Hospital La Luz, doctor Francisco Villarejo, describe los cuatro tipos de la enfermedad de Arnold-Chiari. El tipo I consiste en una elongación o alargamiento y herniación de las amígdalas cerebelosas y porciones más inferiores de los hemisferios cerebelosos a través del foramen magno. «Es muy frecuente la asociación con la siringomielia, trastorno que origina un quiste dentro de la médula espinal, en un 40-65%, y en un 10% de los casos existe hidrocefalia, acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. El paciente puede no presentar ningún síntoma, aunque los más comunes son el dolor de cabeza, de cuello, mareos y pérdida de equilibrio o mala coordinación motora, entre otros«.
El tipo II consiste en un desplazamiento caudal del vermis del cerebelo, cuarto ventrículo y troncoencéfalo inferior que se encuentran elongados existiendo un acodamiento en la unión bulbomedular. Es decir, cambian su posición y están más bajos en su situación en el cráneo y la unión del tronco del cerebro (mesencéfalo, protuberancias y bulbo raquídeo) con la médula está ligeramente acodada. Los síntomas más evidentes se desarrollan durante la niñez.
Según el experto, en casi todos los casos existe además mielomeningocele, alteración de la médula espinal, y en un 80% existe una hidrocefalia, malformaciones cervicales y de la unión occipito-cervical. En el 88% existe cavitación medular, que es la siringomielia, es decir, la parte central de la médula está dilatada y ocupada por un quiste. «La malformación tipo III es una anomalía muy infrecuente y no es compatible con la vida», afirma el doctor Villarejo.
Para el neurocirujano la anomalía de tipo IV consiste simplemente en una hipoplasia cerebelosa, es decir, una parte del cerebro no se desarrolla completamente o es más pequeño de lo normal
Los cuadros clínicos de la malformación de Chiari son muy variados y depende de la edad del desarrollo de los síntomas.
