Redacción, 18-07-2022.– Extrema fragilidad de la piel, con heridas dolorosas y grandes que se abren y tardan meses e incluso años en cerrarse. Con llagas también en el interior del cuerpo: la garganta, el esófago… Caminar o comer es muy difícil, porque el roce con la ropa, abrir la boca o a veces incluso tragar puede ser muy doloroso debido a las heridas, las ampollas o las retracciones de las articulaciones. Esto es lo que sufren los pacientes con epidermólisis bullosa, el nombre científico de la enfermedad genética también conocida como piel de mariposa.
“Son pacientes que ven muy afectada su calidad de vida, que todo el día conviven con heridas, evitando roces o fricción para que no se desprenda y caiga la piel”, explica a Consalud.es Natividad Romero, enfermera y, coordinadora de actividad asistencial y formativa de la Asociación Española de Piel de Mariposa (Debra). Diariamente o días alternos tienen que someterse a curas de entre una y cuatro horas, con materiales y vendas que pueden llegar a cubrir la totalidad del cuerpo. Las familias tienen que ir siempre con un botiquín, vayan a donde vayan.
Tal y como recoge Consalud, en España se calcula que hay unas 500 personas que nacen con esta enfermedad, una patología en la que las proteínas que hacen posible que la piel tenga su característica resistencia están ausentes o no funcionan correctamente. Y para ellos durante todos estos años no ha habido ninguna cura o ningún tratamiento más allá de paliativos para reducir el dolor. Hasta ahora.
La Comisión Europea ha aprobado un tratamiento cutáneo dirigido al tratamiento de heridas de espesor parcial asociadas a la epidermólisis bullosa (EB) distrófica y juntural en pacientes con seis meses de edad en adelante. De esta forma fisulvez, de Amryt Pharma, ha sido autorizada en Europa y en los próximos meses los pacientes de los estados miembros podrán disfrutar de este tratamiento. “Un avance muy importante” en palabras del director ejecutivo de Amryt Pharma, Dr. Joe Wiley.
Aunque los resultados del ensayo clínico en fase III realizado en 28 países no se han hecho públicas todavía, el Dr. Raúl de Lucas, responsable del CSUR de EB y jefe de Sección de Dermatología Pediátrica del Hospital La Paz que participó en el estudio realizado también en España señala a este medio que los resultados han demostrado que “el tiempo de cicatrización se reduce un 40% y también disminuye el diámetro de la lesión”.
Además de acortar el tiempo de cura, también disminuye el dolor y el picor de esas lesiones cutáneas. Un cambio importante que ha alegrado a profesionales y pacientes. “Esto significa mejorar la calidad de vida de las personas que conviven con esta enfermedad y sus familias”, indica Romero.