Redacción, 10-11-2022.- Vivir con una patología supone un lastre para la calidad de vida de los pacientes, pero esa losa se hace incluso más pesada cuando esa enfermedad tiene la etiqueta de «rara» o poco frecuente, algo que ocurre cuando se trata de patologías con una baja frecuencia –menos de cinco casos por cada 10.000 personas–. En España se estima que unos tres millones de personas parecen alguna de estas enfermedades que, aunque caracterizadas por su diversidad y heterogeneidad, suelen tener un origen genético y un complejo manejo clínico en cuanto a su diagnóstico y tratamiento.
Entre esa amalgama de patologías se encuentra la trombocitopenia inmune primaria (PTI), una enfermedad autoinmune caracterizada por niveles anormalmente bajos de plaquetas. De ella bien sabe el doctor David Valcárcel, jefe de sección y director de la Unidad de Trasplante y Terapia Celular del Servicio de Hematología del Hospital Valle de Hebrón de Barcelona, quien lleva años tratando a pacientes con síndrome mielodisplásico y leucemias agudas, así como procesos autoinmunes hematológicos como la trombocitopenia inmune.
A continuación parte de la entrevista que recoge La Razón:
Pregunta.- En primer lugar, ¿puede explicarnos qué es la trombocitopenia inmune primaria (PTI)?
Respuesta.- Se trata de una enfermedad autoinmune en la que se producen unos auto-anticuerpos que reconocen como extraños –por error– tanto las propias plaquetas de los pacientes, como las células que las producen. Esto lleva a una destrucción aumentada de las plaquetas y a una incapacidad por parte del propio cuerpo para regenerarlas de forma adecuada. El resultado final es que el recuento de plaquetas resulta inferior al normal, lo que supone un mayor riesgo de sangrado.
«Se calcula que la incidencia de nuevos casos en adultos se sitúa en alrededor de entre cinco y diez casos por cada 100.000 habitantes y año»
P.- ¿A cuántas personas se estima que afecta este problema en nuestro país?
R.- No hay datos epidemiológicos precisos en España, pero se calcula que la incidencia de nuevos casos en adultos se sitúa en alrededor de entre cinco y diez casos por cada 100.000 habitantes y año, aunque lo cierto es que las cifras son diferentes en los distintos rangos de edad, siendo más frecuente en las edades avanzadas. Por otra parte, sabemos que la mayoría de los adultos tendrá una evolución hacia la cronicidad de esta enfermedad, por lo que la prevalencia se estima entre 15 y 30 casos por cada 100.000 habitantes.
P.- ¿Se trata de una enfermedad sin cura que va deteriorando a los pacientes o se puede convivir con ella de forma crónica con cierta calidad de vida?
R.- En general es una patología que tiende a la cronicidad, por lo que los pacientes han de aprender a convivir con ella a largo plazo. Muchos afectados pueden no necesitar tratamiento, y los que lo necesitan, en general, responden de forma adecuada a ellos, por lo que pueden llevar una vida bastante normal, aunque siempre con ciertas precauciones y sabiendo que la enfermedad puede presentar brotes, en cuyo caso han de acudir al hospital.